MAV
Representación esquemática de una MAV, sus aportes arteriales y sus venas de drenaje

Malformaciones vasculares cerebrales

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¿Qué es una Malformación Arteriovenosa (MAV) cerebral?

Una malformación arteriovenosa (MAV) cerebral, es un conglomerado de estructuras vasculares anormales a modo de ovillo (nido malformativo) que establecen una comunicación anómala entre arterias y venas a cualquier nivel del sistema nervioso central (figura 1). De esta forma la sangre arterial pasa rápidamente al sistema venoso sin atravesar por la red capilar normal. Esta comunicación directa hace que la sangre atraviese el nido malformativo y llegue al sistema venoso a una mayor presión.

 

¿Cuál es la causa de las MAV?

La mayoría de las MAV son alteraciones congénitas (están presentes en el momento nacimiento) y se deben a alguna alteración en la formación del sistema vascular cerebral durante la gestación. Pero la/s causa/s exacta/s de dicha alteración se desconocen.
La gran mayoría de las MAVs NO SON HEREDITARIAS por lo que el resto de familiares de una persona con esta anomalía no tiene mayor riesgo de presentar una MAV que la población general.

 ¿Cuáles son los riesgos de una MAV?

El principal y más grave riesgo de una MAV es la hemorragia cerebral. Dado que la sangre circula a mayor velocidad y presión, cualquiera de las partes de una malformación (arteria de aporte, nido malformativo, vena de drenaje) puede romperse y provocar una hemorragia de gravedad variable. La mayor presión en las venas de drenaje puede provocar una importante dilatación de éstas y, en consecuencia, una compresión del cerebro o nervios vecinos lo que puede dar lugar a diversas manifestaciones clínicas.

La disminución de un aporte adecuado de oxígeno y nutrientes al tejido cerebral vecino a una MAV puede provocar su mal funcionamiento dando lugar a cuadros clínicos variables según la localización y el grado de este “robo arterial”.

Por cualquiera de estos mecanismos se pueden producir manifestaciones clínicas muy diversas que variarán de un paciente a otro en número e intensidad. Las más frecuentes son las siguientes:

  • Cefalea más o menos intensa y continua y que puede ser brusca y de intensidad en caso de ser debida a una hemorragia.
  • Crisis epiléptica. Es otra de las manifestaciones más frecuentes y puede ser el primer y único síntoma.
  • Sensación de ruido o pitido.
  • Debilidad o parálisis muscular.
  • Alteraciones de la sensibilidad.
  • Alteraciones visuales.
  • Alteraciones de la marcha, inestabilidad, mareo, vértigo.
  • Alteraciones del comportamiento, de capacidades intelectuales o memoria.
  • Alteraciones en la comprensión o producción del lenguaje.

Sobre el riesgo de hemorragia cerebral

La hemorragia cerebral es la complicación potencialmente más grave de una MAV pudiendo causar la muerte del paciente o provocar déficits neurológicos severos. Se estima que el riesgo de sangrado de una MAV es de aproximadamente 2-4% anual. Después de un sangrado, el riesgo de una nueva hemorragia parece ser mayor que el de las MAV sin sangrado, al menos, durante el primer año.

En ocasiones, pueden identificarse en los estudios neurorradiológicos (fundamentalmente en la angiografía cerebral) datos que sugieren un mayor riesgo de sangrado en una determinada MAV.

¿Cómo se diagnostican las MAV?

Algunas MAV no producen ninguna sintomatología y son descubiertas de forma casual en el transcurso de una exploración neurorradiológica (escáner, resonancia magnética) realizada por otro motivo.

En la mayoría de ocasiones las MAV producen síntomas en la edad adulta siendo la edad más habitual de presentación entre los 20 y 40 años. Esta presentación puede ser en cualquiera de las formas clínicas anteriormente descritas (cefalea, hemorragia, crisis epiléptica, etc.) lo que obliga a realizar las exploraciones médicas que conducirán al descubrimiento de la MAV. Habitualmente las MAV son descubiertas mediante un escáner (Tomografía Axial Computarizada- TAC) o una Resonancia Magnética Nuclear (RMN), pero la prueba diagnóstica más precisa, que debe efectuarse de modo obligado y que permite valorar mejor los aspectos dinámicos de una MAV (velocidad, dirección del flujo, etc.) es la arteriografía o cateterismo cerebral.

La arteriografía cerebral se realiza mediante la colocación de un catéter en el interior de las arterias que proporcionan el aporte sanguíneo al cerebro. Este catéter se introduce a través de una arteria a nivel de la ingle y es conducido hasta la arteria deseada bajo control de imagen radiográfica.

Una vez colocado el catéter en la arteria deseada se inyecta una sustancia llamada “contraste” que permite la visualización, en las imágenes radiográficas, del flujo en el interior de las estructuras vasculares. De esta forma se puede conocer de forma precisa cómo son el tamaño, la forma, la localización y las características del flujo de la MAV, de las arterias que le dan aporte sanguíneo y de las venas que lo recogen.

La información recogida en los distintos procedimientos diagnósticos es fundamental para establecer la mejor estrategia de tratamiento de la MAV. Además, estas pruebas son necesarias para conocer el resultado del tratamiento realizado y valorar la necesidad de nuevos tratamientos para lograr la curación definitiva de la MAV o, en su defecto, disminuir sus riesgos.

¿ Cómo se tratan las MAV?

El objetivo en el tratamiento de las MAV es eliminar completamente el nido malformativo evitando así el principal riesgo que supone la hemorragia cerebral. Para ello existen varias técnicas terapéuticas que pueden ser aplicadas de forma única o combinada.

La practica el neurorradiólogo bajo control radiográfico. Se puede realizar bajo anestesia general o con el paciente despierto (según criterio médico). Con una técnica de cateterismo similar a la realizada durante una arteriografía cerebral, se coloca un microcatéter (catéter de pequeño calibre) de forma selectiva en una arteria que alimenta exclusivamente al nido malformativo. Una vez colocado el microcatéter en el lugar deseado, se inyecta a su través una sustancia que rellena y bloquea al flujo de forma permanente (emboliza) una extensión variable del nido malformativo. Existen diversas sustancias y materiales (partículas, coils, cianoacrilatos, polímeros, etc.) que se utilizarán a criterio del neurorradiólogo, según las características de la MAV. La embolización se puede repetir desde otras arterias, que alimenten distintas zonas de la malformación y se pueden requerir varias sesiones de embolización espaciadas en el tiempo, con el objetivo de reducir al máximo su tamaño o eliminar completamente la malformación.

La practica el neurocirujano. Se realiza bajo anestesia general, a través de una cranectomía (apertura del hueso craneal). Su objetivo es la resección quirúrgica completa del nido malformativo una vez controlados todos los aportes arteriales y drenajes venosos del mismo.

La práctica el radioterapeuta. Se realiza con el paciente despierto. Consiste en la aplicación de una alta dosis de radiación sobre el nido malformativo que previamente ha sido delimitado con exactitud sobre un TAC, una RMN y una angiografía obtenidos en condiciones estereotácticas, mediante la colocación de un marco de referencia estereotáctico en la cabeza del paciente. La radiación administrada provoca el colapso de los canales vasculares anormales que conforman la MAV. Para ello deben transcurrir por lo general entre 2 y 3 años desde el momento de la irradiación. El tratamiento radioquirúrgico esta limitado a MAV que no superen un cierto tamaño, dado el riesgo de lesionar el tejido cerebral normal con áreas de irradiación más extensa. Por lo general, no se considera como 1ª opción en caso de malformaciones rotas.

Hay MAV que, por su tamaño, localización o características especiales no van a poder ser eliminadas definitivamente con ninguno de los procedimientos sin asumir un riesgo excesivo por lo que se decide no realizar ningún tratamiento y controlar periódicamente la situación de la MAV.

En cualquier caso, la decisión de qué tratamiento/s aplicar, en qué orden y en qué momento debe de ser ajustada a las características de cada caso particular y valorada conjuntamente por todos los profesionales que participan en los distintos tipos de tratamiento.

El médico responsable expondrá al paciente y/o sus familiares las opciones terapéuticas decididas, sus beneficios, sus riesgos y las posibles alternativas si las hubiera.